Získaná hemofilie

Jeho podstatou je autoimunitní reakce vedoucí ke vzniku inhibitoru proti některému z koagulačních faktorů (nejčastěji proti faktoru VIII) a tedy zablokování (inhibici) tohoto faktoru a vážnému porušení procesu krevního srážení.

Je charakterizováno náhle vzniklým spontánním krvácením specifického obrazu, zpravidla do kůže, sliznic a svalů, doprovázeným typickým hematologickým laboratorním nálezem.

Získaná hemofilie může postihnout muže i ženy, nejčastěji po 50. roce věku (s výjimkou žen po porodu). Asi v 50 % případů je možno v anamnéze pacienta nebo při dalších vyšetřeních zjistit:

• autoimunitní onemocnění (např. revmatoidní artritida, lupus erytematodes, ulcerózní kolitida apod.)
• onkologické onemocnění
• podávání některých léků (např. antibiotika)
• porod (nejčastěji porod před 2-5 měsíci)

Asi v polovině případů však není nalezeno žádné jiné onemocnění ani příčina.

Klinické projevy a diagnóza

Stanovení diagnózy získané hemofilie je poměrně obtížné. Podezření na toto onemocnění by měly vzbudit následující příznaky:

• krvácení do kůže - od drobné purpury po rozsáhlé splývající prokrvácené plochy (nejčastěji na trupu, končetinách)
• krvácení do sliznic
• interní krvácení (např. krev v moči, ve stolici, zvýšené krvácení při chirurgickém zákroku apod.)

Ačkoli podstatou onemocnění je jako u vrozené hemofilie nedostatek koagulačního faktoru VIII, má krvácení u získané hemofilie zcela jiný charakter. Nejčastějším projevem vrozené hemofilie jsou spontánní krvácení do kloubů, která se u získané hemofilie nevyskytují.

Krvácení mohou být velmi závažná a ohrožovat život pacienta (až v 80 % případů).

Diagnóza získané hemofilie je potvrzena laboratorními vyšetřeními, která měří srážení krve a hladinu faktoru VIII v krvi.

Léčba

Léčba získané hemofilie spočívá v prvé řadě v zástavě akutního krvácení. Dále je třeba pomoci odstranit inhibitor, který blokuje funkci faktoru krevního srážení, a zabránit jeho další tvorbě.

Pro podrobnější informace kontaktujte svého lékaře.